Описание
Аномалия Арнольда-Киари I типа (Q07.0) — это врожденная аномалия развития головного мозга, характеризующаяся смещением образований задней черепной ямки в область позвоночного канала ниже уровня большого затылочного отверстия.
Распространенность: в среднем 3,3–8,2 на 100 тысяч человек. Дебют клинических симптомов наблюдается во взрослом или подростковом возрасте. В 50–75% случаев отмечается сочетание с сирингомиелией, в 10% — с гидроцефалией.
Иногда данная патология не имеет клинических симптомов, становится рентгенологической находкой.
Клиническая картина
Основные симптомы аномалии Арнoльда-Киари I типа следующие:
- боли в затылке, могут усиливаться во время кашля, натуживания (35–50%),
- боль в шее (15%),
- слабость, онемение в руках (60%),
- неустойчивость при ходьбе (40%),
- двоение в глазах, нарушение речи, трудности при глотании — 5–25%,
- шум в голове (15%).
При объективном осмотре пациента можно выявить общемозговой синдром, платибазию (50%), нистагм, диплопию, дисфагию, дизартрию, гипестезю в области шеи, рук, спастические парезы в руках, оживление глубоких рефлексов, атаксию.
Диагностика аномалии Арнольда-Киари
- Магнитно-резонансная томография головного мозга, шейного отдела спинного мозга.
 |
 |
| Магнитно-резонансная томография головного мозга |
МРТ шейного отдела позвоночника. |
- Консультация нейроофтальмолога (застойные диски зрительных нервов).
Дифференциальный диагноз:
- Другие аномалии развития головного мозга, краниовертебрального перехода.
- Наследственные атаксии.
- Демиелинизирующие заболевания.
Лечение аномалии Арнольда-Киари
Лечение — симптоматическое. Назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Нарастание клинической симптоматики — показание для субокципитальной декомпрессии, шунтирующих операций.
Основные лекарственные препараты
ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.
- Кетопрофен (нестероидный анальгетик). Режим дозирования: внутрь 50 мг ситуационно, не более 2-х раз в неделю.
- Ксефокам (нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: для купирования острого болевого синдрома рекомендуемая доза внутрь составляет 8-16 мг/сут. за 2-3 приема. Максимальная суточная доза — 16 мг. Таблетки принимают перед едой, запиваются стаканом воды.
- Пироксикам (болеутоляющее, противовоспалительное средство). Режим дозирования: внутрь, во время еды, по 10-20 мг/сут. за 1 или 2 приема. При необходимости можно временно повысить дозу до 30 мг/сут., однократно или в делимых дозах, или снизить до 10 мг/сут.
- Тизанидин (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: начальная доза внутрь составляет 6 мг (1 капсула). При необходимости суточную дозу можно постепенно увеличивать — на 6 мг (1 капсулу) с интервалами 3-7 дней. Для большинства пациентов оптимальная доза составляет 12 мг в сутки (2 капсулы); в редких случаях может потребоваться увеличение суточной дозы до 24 мг.
- Мидокалм (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: внутрь, после еды, не разжевывая, запивая небольшим количеством воды, начиная с 50 мг 2-3 раза в день, постепенно повышая дозу до 150 мг 2-3 раза в день.
Рекомендации
Рекомендуется консультация нейрохирурга, магнитно-резонансная томография головного мозга.