Агенезия и недоразвитие носа

Описание

Агенезия и недоразвитие носа (Q30. 0) — это полное отсутствие или недоразвитие носа в результате нарушения эмбриогенеза.

Дизэмбриогенез связан с воздействием вредных факторов (алкоголизм, наркомания, вирусная инфекция и др.), особенно в 1 триместре беременности (на 2 месяце), когда происходит формирование лицевого скелета.

Агенезия наружного носа — полное недоразвитие (отсутствие) наружного носа: имеет вид двух маленьких отверстий.

Гипоплазия наружного носа:

• Срединная расщелина носа. При легкой степени отмечается заметное углубление на верхушке спинки носа; при средней степени расщелина проходит через весь наружный нос — от верхушки до лобной кости, нос разделен надвое. При тяжелой степени расщелина проходит не поверхностно, а в глубину до верхней челюсти. Две половины носа расположены на расстоянии друг от друга. Медиальной стенкой каждой половины носа является собственная носовая перегородка. Лицевой череп расширен, глаза располагаются на большом расстоянии друг от друга. У таких детей имеется две ноздри и две половины носа. Данная аномалия часто сочетается с расщелиной языка, верхней челюсти, верхней губы.
• Боковая расщелина носа. Частичная боковая расщелина носа представляет из себя односторонний дефект крыла носа в виде треугольника или эллипса. Полная боковая расщелина носа проходит через всю боковую поверхность носа от ноздри до внутреннего угла глазницы. Глаз отделен от расщелины тонкой кожной перемычкой.
• Аплазия одной половины носа: одна половина носа изменена (деформирована), другая отсутствует (вместо ноздри имеется ямка, носовая кость отсутствует, хоана рудиментарная, полость носа заполнена спонгиозной костью).
• Атрезия полости носа — это заращения, состоящие из костной, хрящевой или соединительной ткани, частично или полностью закрывающие просвет носа, которые затрудняют или делают невозможным носовое дыхание. Синехии — перемычки или тонкие мостики между отдельными частями слизистой оболочки полости носа, которые могут быть костными, хрящевыми или соединительнотканными.

Клиническая картина

• Отсутствие/деформация носа.
• Затруднение/отсутствие носового дыхания с одной или обеих сторон.
• Нарушение обоняния (аносмия, гипосмия).

Диагностика агенезии и недоразвития носа

• Консультация оториноларинголога.
• Зондирование носа.
• Передняя, задняя риноскопия, пальцевое исследование носоглотки.
• КТ, МСКТ.

Дифференциальный диагноз:

• Искривление носовой перегородки с нарушением функции дыхания.
• Полипы носа.
• Хоанальный полип.
• Аденоиды.
• Атрезия хоан.

Лечение агенезии и недоразвития носа

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Проводится хирургическое лечение.