Врожденный неопухолевый невус

родимое пятно, синдром Стерджа-Вебера

Описание

Врожденный неопухолевый невус (родимое пятно) — это гамартомоподобные (от греч. hamartia — «ошибка» — избыточно развитый нормальный компонент органа (например, сосуды в гемангиоме, меланоциты в меланоцитарном невусе) пороки развития кожи, которые обычно развиваются из элементов эпидермиса и собственно дермы (соединительной ткани, сосудистых элементов или меланоцитов). Обычно на небольшом участке появляется скопление клеток, так называемых невоцитов, имеющих повышенное содержание пигмента меланина. В свою очередь, невоциты представляют из себя патологически измененные меланоциты — клетки, в нормальных условиях синтезирующие меланин, придающий пигментацию коже.

Родимое пятноУ людей невусы представлены широким диапазоном форм, числа, морфологического типа, степени пигментации пятен, узелков, бляшек, размера (возможно практически полное поражение поверхности кожи при гигантских невусах). Фактором риска злокачественного перерождения являются крупные врожденные невусы более 20 сантиметров в диаметре или невусы, занимающие 2,5% поверхности тела.

Эпидермальные невусы выявляются уже при рождении ребенка, иногда возникают у детей и чрезвычайно редко — у взрослых.

Считается, что все пигментные невусы, включая те, которые появляются на протяжении жизни человека, являются эмбриональными пороками развития кожи и в подавляющем большинстве не носят злокачественного характера.

Как правило, невусы представляют из себя линейные бляшки большого размера или скопление мелких бугорков. Эпидермальные невусы обычно не беспокоят. Их злокачественное перерождение происходит крайне редко, исключая невусы сальных желез (в 5% случаев).

При невусе сальных желез выявляется значительное количество сальных и апокриновых желез на ограниченном участке. Изменений на клеточном уровне не отмечается.

Соединительнотканные невусы тоже по преимуществу носят врожденный характер. Они представляют из себя плотные одиночные узелки или бляшки цвета тела. Число волосяных фолликулов в них увеличено по сравнению с нормальными участками кожи. Эта разновидность невусов обычно не является проявлением каких-то других заболеваний, безопасна в прогностическом плане. Удаляют такие невусы только из косметических соображений.

Врожденный неопухолевый невусСосудистые невусы (гемангиомы) представляют из себя сосудистые образования, как правило, капиллярные, хотя крупные невусы представлены кавернозными структурами. Различают три клинических типа: клубничный, вишневый невус и кавернозная гемангиома. Клубничный невус и кавернозная гемангиома обычно в течении жизни подвергаются самопроизвольному обратному развитию, а вишневый невус увеличивается в размерах на протяжении всей жизни. Хирургическое лечение проводится по косметическим показаниям при нахождении в зоне конъюнктивы, губ или при тромбозе вишневого невуса из-за вероятности злокачественного перерождения.

Особого внимания требуют меланоцитарные невусы. Их необходимо дифференцировать с меланомой. У невуса одно, но очень опасное для жизни, осложнение — это его злокачественное перерождение. В этом случае безобидное прежде пигментное пятно мутирует в меланому — очень агрессивную злокачественную опухоль, самую опасную из известных.

Дигностика врожденного неопухолевого невуса

Диагноз устанавливает хирург после визуального осмотра и сбора анамнеза.

Лечение врожденного неопухолевого невуса

Специального лечения врожденные неопухолевые невусы не требуют. Чаще больных беспокоит только косметологический дефект. Однако изменение цвета, размера, формы и консистенции невуса, его выраженная болезненность, увеличение близлежащих лимфатических узлов являются показаниями к иссечению. После хирургического вмешательства тактика лечения больного определяется с учетом данных биопсийного исследования пораженного и близлежащего участка кожи, локализации образования. Удаление невуса сальных желез проводится с профилактической и косметической целью (на этом участке отсутствует волосяной покров), а отнюдь не из-за риска малигнизации.

Рекомендации

Рекомендуется консультация хирурга и онколога.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Возраст Кол-во заболевших
Муж. Жен.
0–1 0.01 0.01
1–3 0.05 0.05
3–14 0.20 0.10
14–25 1.40 0.90
25–40 1.40 0.90
40–60 1.80 1.40
60+ 2.00 1.60

Симтомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

100% Образования на коже в виде темно-коричневых пятен