Описание
Врожденные пороки сердца (ВПС) — это дефект формирования клапанных структур, миокарда и крупных сосудов сердца.
ВПС формируются под влиянием ряда факторов: неблагоприятное протекание беременности с действием на плод в первую ее треть химических, биологических, физических тератогенов, отягощенная семейная наследственность. По типу гемодинамических изменений ВПС разделяют на бледные и синие, с обогащением или обеднением легочного кровотока. Бледные ВПС представлены открытым артериальным протоком (ОАП), дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) и коарктацией аорты (КА). Синие пороки представлены тетрадой Фалло и транспозицией магистральных сосудов.
Симптомы врожденных пороков сердца
ОАП характеризуются наличием протока, соединяющего грудную часть аорты с легочной артерией, необходимого плоду, но не закрывающегося после рождения на протяжении 8 недель.
Симптомы ОАП:
- при узком ОАП: возможно бессимптомное течение;
- при широком ОАП: тахипноэ, тахикардия, снижение работоспособности, бледность;
- аускультация: систолодиастолический шум с максимальным усилением во II межреберье слева от грудины, акцент II тона над легочной артерией. Пульсовое давление повышено.
При ДМЖП напрямую сообщаются желудочки сердца. ДМЖП бывает перимембранозный и мышечный.
Симптомы ДМЖП:
- малые дефекты могут не иметь симптомов;
- дефекты средние и большие: недостаточная прибавка в весе, тахипноэ, тахикардия, влажные хрипы в нижних отделах легких, повторяющиеся ОРВИ), при пальпации области сердца — систолическое дрожание в III-V межреберьях слева от края грудины;
- аускультация — систолический шум в III-IV межреберье слева от грудины, акцент II тона над легочной артерией.
При ДМПП напрямую сообщаются предсердия.
Симптомы ДМПП:
- малый дефект: отсутствие симптоматики,
- большой дефект: существенное снижение физической активности, левожелудочковый тип недостаточности кровообращения;
- аускультация — систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, акцент и раздвоение II тона над легочной артерией.
Коарктация аорты — сегментарное ее сужение. По расположению ОАП выделяют преддуктальный тип КА («детский», или «инфантильный») и постдуктальный («взрослый») тип.
Симптомы коарктации аорты:
- при рождении гипотрофия, в дальнейшем ее прогрессирование, задержка моторного и физического развития; головная боль, носовые кровотечения, «зябкость» ног;
- повышение частоты, глубины и ритма дыхания, увеличение частоты сокращений сердца, снижение физической выносливости, акроцианоз; при преддуктальной КА интенсивная синюшность ног;
- отсутствие пульсации артерий на ногах и сохранение пульса на руках; артериальное давление на ногах, ниже артериального давления на руках;
- аускультативно-систолический шум во II межреберье слева от грудины с проведением в межлопаточную область;
- преддуктальный тип рано формирует прогрессирующую тотальную сердечную недостаточность, устойчивую к лечению;
- для постдуктального типа характерна стертая симптоматика и довольно длительное стабильное течение.
Тетрада Фалло — комбинированный ВПС с сужением выносящего тракта правого желудочка, большим ДМЖП, гипертрофией правого желудочка, праворасположенной аортой.
Симптомы Тетрада Фалло:
- синюшность кожи, появляющаяся с 3-4-го месяца жизни и прогрессрующая в дальнейшем;
- усиление синюшности кожи после кормления, крика, дефекации ребенка;
- аускультация — систолический шум во II-м межреберье слева от грудины, хлопающий I тон на верхушке, приглушение II тона над легочной артерией.
Диагностика врожденных пороков сердца
Диагностика проводится с учетом характерной объективной симптоматики и данных инструментальных исследований:
- Электрокардиография: гипертрофия, перегрузка камер сердца.
- Эхокардиография: визуализация структур.
- Рентгенография ОГК: выявление патологических изменений в легких и конфигурации сердца.
- Ангиографические методики с катетеризацией сосудов сердца (выполняются по специальным показаниям).
Лечение врожденных пороков сердца
Общепринятым методом лечения ВПС признается хирургическая коррекция аномалий. Консервативная терапия заключается в купировании проявлений недостаточности кровообращения, назначении метаболитов и симптоматических препаратов.
Рекомендации при врожденных пороках сердца
Рекомендуются консультации педиатра и кардиохирурга.