Врожденные пороки сердца
(порок сердца, врожденные аномалии развития сердца)

Детские болезни

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это дефект формирования клапанных структур, миокарда и крупных сосудов сердца.

Врожденные пороки сердцаВПС формируются под влиянием ряда факторов: неблагоприятное протекание беременности с действием на плод в первую ее треть химических, биологических, физических тератогенов, отягощенная семейная наследственность. По типу гемодинамических изменений ВПС разделяют на бледные и синие, с обогащением или обеднением легочного кровотока. Бледные ВПС представлены открытым артериальным протоком (ОАП), дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) и коарктацией аорты (КА). Синие пороки представлены тетрадой Фалло и транспозицией магистральных сосудов.

Симптомы врожденных пороков сердца

ОАП характеризуются наличием протока, соединяющего грудную часть аорты с легочной артерией, необходимого плоду, но не закрывающегося после рождения на протяжении 8 недель.

Симптомы ОАП:

  • при узком ОАП: возможно бессимптомное течение;
  • при широком ОАП: тахипноэ, тахикардия, снижение работоспособности, бледность;
  • аускультация: систолодиастолический шум с максимальным усилением во II межреберье слева от грудины, акцент II тона над легочной артерией. Пульсовое давление повышено.

При ДМЖП напрямую сообщаются желудочки сердца. ДМЖП бывает перимембранозный и мышечный.

Симптомы ДМЖП:

  • малые дефекты могут не иметь симптомов;
  • дефекты средние и большие: недостаточная прибавка в весе, тахипноэ, тахикардия, влажные хрипы в нижних отделах легких, повторяющиеся ОРВИ), при пальпации области сердца — систолическое дрожание в III-V межреберьях слева от края грудины;
  • аускультация — систолический шум в III-IV межреберье слева от грудины, акцент II тона над легочной артерией.

При ДМПП напрямую сообщаются предсердия.

Симптомы ДМПП:

  • малый дефект: отсутствие симптоматики,
  • большой дефект: существенное снижение физической активности, левожелудочковый тип недостаточности кровообращения;
  • аускультация — систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, акцент и раздвоение II тона над легочной артерией.

Коарктация аорты — сегментарное ее сужение. По расположению ОАП выделяют преддуктальный тип КА («детский», или «инфантильный») и постдуктальный («взрослый») тип.

Симптомы коарктации аорты:

  • при рождении гипотрофия, в дальнейшем ее прогрессирование, задержка моторного и физического развития; головная боль, носовые кровотечения, «зябкость» ног;
  • повышение частоты, глубины и ритма дыхания, увеличение частоты сокращений сердца, снижение физической выносливости, акроцианоз; при преддуктальной КА интенсивная синюшность ног;
  • отсутствие пульсации артерий на ногах и сохранение пульса на руках; артериальное давление на ногах, ниже артериального давления на руках;
  • аускультативно-систолический шум во II межреберье слева от грудины с проведением в межлопаточную область;
  • преддуктальный тип рано формирует прогрессирующую тотальную сердечную недостаточность, устойчивую к лечению;
  • для постдуктального типа характерна стертая симптоматика и довольно длительное стабильное течение.

Тетрада Фалло — комбинированный ВПС с сужением выносящего тракта правого желудочка, большим ДМЖП, гипертрофией правого желудочка, праворасположенной аортой.

Симптомы Тетрада Фалло:

  • синюшность кожи, появляющаяся с 3-4-го месяца жизни и прогрессрующая в дальнейшем;
  • усиление синюшности кожи после кормления, крика, дефекации ребенка;
  • аускультация — систолический шум во II-м межреберье слева от грудины, хлопающий I тон на верхушке, приглушение II тона над легочной артерией.

Диагностика врожденных пороков сердца

Диагностика проводится с учетом характерной объективной симптоматики и данных инструментальных исследований:

  • Электрокардиография: гипертрофия, перегрузка камер сердца.
  • Эхокардиография: визуализация структур.
  • Рентгенография ОГК: выявление патологических изменений в легких и конфигурации сердца.
  • Ангиографические методики с катетеризацией сосудов сердца (выполняются по специальным показаниям).

Лечение врожденных пороков сердца

Общепринятым методом лечения ВПС признается хирургическая коррекция аномалий. Консервативная терапия заключается в купировании проявлений недостаточности кровообращения, назначении метаболитов и симптоматических препаратов.

Рекомендации при врожденных пороках сердца

Рекомендуются консультации педиатра и кардиохирурга.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

МужчиныЖенщины
Возраст,
лет
0-11-33-1414-2525-4040-6060 +0-11-33-1414-2525-4040-6060 +
Кол-во
заболевших
1090176176202010510901761762020105

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

  • Анализ на гемоглобин

    Врожденные пороки сердца могут быть причиной повышения уровня гемоглобина.

Симптомы

Вcтречаемость
(насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Постоянная или периодическая одышка без связи с положением тела, нагрузками100%
Синюшность кожи100%
Небольшой вес при рождении80%
Нарушение ритма работы сердца различного характера (аритмия) (нарушение сердечного ритма, перебои в сердце)70%
Беспокойное поведение30%




Вопросы пользователей (3)

  • Ирина 2017-10-24 14:50:26
    Здравствуйте! Моему сыну (9 лет) были на приеме у кардиолога и нам поставили диагноз: ВПС, дефект межпредсердной перегородки решетчатого типа на фоне аневризмы МПП. Прошли ЭКГ от 06.09.17г.: ритм…
  • Ольга 2017-08-10 22:24:25
    Добрый день! Моему сынишке (1 год 1мес) поставили ВПС: ЧАДВЛ в коронарный синус - расширение коронарного синуса до 11-15 мм. Двустворчатый аортальный клапан с горизонтальным сечением створок…
  • Миша 2017-02-01 11:50:31
    Здравствуйте! У меня врожденный порок сердца, не давно проходил общее обследование эхо анализы;ДМПП в средней части МПП12 мм.градиент потока шунтирования пиаовый= 7мм.рт.ст Дилятация правых отделов…

Медучреждения, в которые можно обратиться:

Консилиум, детская клиника

Рейтинг: 4.95 нет отзывов

Москва, Мичуринский проспект, 3

GMS clinic, медицинский центр

Рейтинг: 6.35 3 отзыва

Москва, Николощеповский 1-й переулок, 6 ст1

все адреса
Эвалар, сеть аптек

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Зубовский бульвар, 13 ст1

все адреса
Маркушка, детская клиника

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Уральская, 23 к4

Хеликс, лабораторная служба

Рейтинг: 6.35 4 отзыва

Москва, Новокосинская, 24 к1

все адреса
36.6, национальная аптечная сеть

Рейтинг: 5.77 6 отзывов

Москва, Шаболовка, 10 к2

все адреса
Литфонда, детская клиника

Рейтинг: 5.75 1 отзыв

Москва, Красноармейская, 23а

Семейный доктор, медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Нижняя Первомайская, 43а

все адреса
Алтай, клиника восстановительной медицины

Рейтинг: 6.35 2 отзыва

Москва, Большая Спасская, 10 к1

ИРИС, медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Университетский проспект, 9

Лапино, клинический госпиталь

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Успенское 1-е шоссе, 111

Добромед, сеть клиник семейной медицины

Рейтинг: 6.35 2 отзыва

Москва, 8-й микрорайон (Зеленоград), к833

все адреса
ITB Company
Разработка сервиса