Врожденные пороки сердца

порок сердца, врожденные аномалии развития сердца

Описание

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это дефект формирования клапанных структур, миокарда и крупных сосудов сердца.

Врожденные пороки сердцаВПС формируются под влиянием ряда факторов: неблагоприятное протекание беременности с действием на плод в первую ее треть химических, биологических, физических тератогенов, отягощенная семейная наследственность. По типу гемодинамических изменений ВПС разделяют на бледные и синие, с обогащением или обеднением легочного кровотока. Бледные ВПС представлены открытым артериальным протоком (ОАП), дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) и коарктацией аорты (КА). Синие пороки представлены тетрадой Фалло и транспозицией магистральных сосудов.

Симптомы врожденных пороков сердца

ОАП характеризуются наличием протока, соединяющего грудную часть аорты с легочной артерией, необходимого плоду, но не закрывающегося после рождения на протяжении 8 недель.

Симптомы ОАП:

  • при узком ОАП: возможно бессимптомное течение;
  • при широком ОАП: тахипноэ, тахикардия, снижение работоспособности, бледность;
  • аускультация: систолодиастолический шум с максимальным усилением во II межреберье слева от грудины, акцент II тона над легочной артерией. Пульсовое давление повышено.

При ДМЖП напрямую сообщаются желудочки сердца. ДМЖП бывает перимембранозный и мышечный.

Симптомы ДМЖП:

  • малые дефекты могут не иметь симптомов;
  • дефекты средние и большие: недостаточная прибавка в весе, тахипноэ, тахикардия, влажные хрипы в нижних отделах легких, повторяющиеся ОРВИ), при пальпации области сердца — систолическое дрожание в III-V межреберьях слева от края грудины;
  • аускультация — систолический шум в III-IV межреберье слева от грудины, акцент II тона над легочной артерией.

При ДМПП напрямую сообщаются предсердия.

Симптомы ДМПП:

  • малый дефект: отсутствие симптоматики,
  • большой дефект: существенное снижение физической активности, левожелудочковый тип недостаточности кровообращения;
  • аускультация — систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, акцент и раздвоение II тона над легочной артерией.

Коарктация аорты — сегментарное ее сужение. По расположению ОАП выделяют преддуктальный тип КА («детский», или «инфантильный») и постдуктальный («взрослый») тип.

Симптомы коарктации аорты:

  • при рождении гипотрофия, в дальнейшем ее прогрессирование, задержка моторного и физического развития; головная боль, носовые кровотечения, «зябкость» ног;
  • повышение частоты, глубины и ритма дыхания, увеличение частоты сокращений сердца, снижение физической выносливости, акроцианоз; при преддуктальной КА интенсивная синюшность ног;
  • отсутствие пульсации артерий на ногах и сохранение пульса на руках; артериальное давление на ногах, ниже артериального давления на руках;
  • аускультативно-систолический шум во II межреберье слева от грудины с проведением в межлопаточную область;
  • преддуктальный тип рано формирует прогрессирующую тотальную сердечную недостаточность, устойчивую к лечению;
  • для постдуктального типа характерна стертая симптоматика и довольно длительное стабильное течение.

Тетрада Фалло — комбинированный ВПС с сужением выносящего тракта правого желудочка, большим ДМЖП, гипертрофией правого желудочка, праворасположенной аортой.

Симптомы Тетрада Фалло:

  • синюшность кожи, появляющаяся с 3-4-го месяца жизни и прогрессрующая в дальнейшем;
  • усиление синюшности кожи после кормления, крика, дефекации ребенка;
  • аускультация — систолический шум во II-м межреберье слева от грудины, хлопающий I тон на верхушке, приглушение II тона над легочной артерией.

Диагностика врожденных пороков сердца

Диагностика проводится с учетом характерной объективной симптоматики и данных инструментальных исследований:

  • Электрокардиография: гипертрофия, перегрузка камер сердца.
  • Эхокардиография: визуализация структур.
  • Рентгенография ОГК: выявление патологических изменений в легких и конфигурации сердца.
  • Ангиографические методики с катетеризацией сосудов сердца (выполняются по специальным показаниям).

Лечение врожденных пороков сердца

Общепринятым методом лечения ВПС признается хирургическая коррекция аномалий. Консервативная терапия заключается в купировании проявлений недостаточности кровообращения, назначении метаболитов и симптоматических препаратов.

Рекомендации при врожденных пороках сердца

Рекомендуются консультации педиатра и кардиохирурга.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Возраст Кол-во заболевших
Муж. Жен.
0–1 1090.00 1090.00
1–3 176.00 176.00
3–14 176.00 176.00
14–25 20.00 20.00
25–40 20.00 20.00
40–60 10.00 10.00
60+ 5.00 5.00

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

  • Анализ на гемоглобин

    Врожденные пороки сердца могут быть причиной повышения уровня гемоглобина.

Симтомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

100% Постоянная или периодическая одышка без связи с положением тела, нагрузками
100% Синюшность кожи
80% Небольшой вес при рождении
70% Нарушение ритма работы сердца различного характера (аритмия)
30% Беспокойное поведение