Описание
Склерема — это заболевание новорожденных, проявляющееся распространенными «каменистыми» уплотнениями кожного покрова и подкожной жировой клетчатки.
Развивается у недоношенных и детей с тяжелой перинатальной патологией ЦНС. Считается, что склерема является проявлением у новорожденных грамотрицательного сепсиса или внутриутробной инфекционной патологии, в частности микоплазмоза. Морфологически уплотнения представляют собой скопление триглицеридов и жировых кристаллов.
Клиническая картина
Заболевание развивается преимущественно на 2-й неделе жизни ребенка. Типичным проявлением склеремы являются распространенные невоспалительные изменения кожи и подкожной клетчатки в виде «каменистых» уплотнений икроножных мышц, бедер, лица, туловища, рук, ягодиц. Складки в области уплотнений и углубления в области надавливания не образуются. Пораженные участки выглядят атрофичными, конечности малоподвижны. Кожные покровы холодные, цианотичные или с желтушным оттенком, лицо маскообразное. Уплотнения не регистрируются на подошвах, стопах и наружных половых органах. Температура тела ниже нормы, наблюдаются приступы остановки дыхания, одышка, снижение артериального давления. Часто отмечаются воспаление легких, кишечные инфекции, сепсис.
Диагностика
Постановка диагноза не составляет труда с учетом характерных особенностей кожных изменений.
Лечение склеремы
Комплексная терапия включает в себя лечебно-охранительный режим, сбалансированное питание, согревание. Большое внимание уделяется лечению основного заболевания, поддержанию водно-электролитного равновесия, витаминотерапии.
Основные лекарственные препараты
ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.
- Тиреоидин (гормональный препарат). Режим дозирования: Тиреоидин назначают по 0,025-0,03 г 2 раза в день. Но начинают лечение с доз в 0,001-0,002 г, увеличивая через 2-3 дня разовую дозу на 1-2 мг в течение 2-3 недель.
- Токоферола ацетат (Витамин Е) — антиоксидант. Режим дозирования: назначают внутримышечно из расчета 20 мг/кг в сутки.
- Дексаметазон (системный ГКС). Режим дозирования: дозы препарата для детей (внутримышечно) вводится из расчета 1-2 мг/кг массы тела каждые 12-24 ч. При достижении эффекта дозу снижают до поддерживающей или до прекращения лечения. Продолжительность парентерального применения обычно составляет 3-4 дня, затем переходят на поддерживающую терапию дексаметазоном в таблетках.
- Этимизол (дыхательный аналептик). Режим дозирования: вводится из расчета 1 мг/кг в вену пуповины для стимуляции дыхания.
- Аевит (комбинированный препарат жирорастворимых витаминов А и Е). Режим дозирования: вводится внутримышечно по 0,2 мл 1 раз в день в течение 5-7 дней.
Рекомендации
Рекомендуется консультация неонатолога.