Склерема

склеродерма, склеродермия, склередема

Описание

Склерема — это заболевание новорожденных, проявляющееся распространенными «каменистыми» уплотнениями кожного покрова и подкожной жировой клетчатки.

Развивается у недоношенных и детей с тяжелой перинатальной патологией ЦНС. Считается, что склерема является проявлением у новорожденных грамотрицательного сепсиса или внутриутробной инфекционной патологии, в частности микоплазмоза. Морфологически уплотнения представляют собой скопление триглицеридов и жировых кристаллов.

Клиническая картина

СклеремаЗаболевание развивается преимущественно на 2-й неделе жизни ребенка. Типичным проявлением склеремы являются распространенные невоспалительные изменения кожи и подкожной клетчатки в виде «каменистых» уплотнений икроножных мышц, бедер, лица, туловища, рук, ягодиц. Складки в области уплотнений и углубления в области надавливания не образуются. Пораженные участки выглядят атрофичными, конечности малоподвижны. Кожные покровы холодные, цианотичные или с желтушным оттенком, лицо маскообразное. Уплотнения не регистрируются на подошвах, стопах и наружных половых органах. Температура тела ниже нормы, наблюдаются приступы остановки дыхания, одышка, снижение артериального давления. Часто отмечаются воспаление легких, кишечные инфекции, сепсис.

Диагностика

Постановка диагноза не составляет труда с учетом характерных особенностей кожных изменений.

Лечение склеремы

Комплексная терапия включает в себя лечебно-охранительный режим, сбалансированное питание, согревание. Большое внимание уделяется лечению основного заболевания, поддержанию водно-электролитного равновесия, витаминотерапии.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

Дексаметазон

  • Тиреоидин (гормональный препарат). Режим дозирования: Тиреоидин назначают по 0,025-0,03 г 2 раза в день. Но начинают лечение с доз в 0,001-0,002 г, увеличивая через 2-3 дня разовую дозу на 1-2 мг в течение 2-3 недель.
  • Токоферола ацетат (Витамин Е) — антиоксидант. Режим дозирования: назначают внутримышечно из расчета 20 мг/кг в сутки.
  • Дексаметазон (системный ГКС). Режим дозирования: дозы препарата для детей (внутримышечно) вводится из расчета 1-2 мг/кг массы тела каждые 12-24 ч. При достижении эффекта дозу снижают до поддерживающей или до прекращения лечения. Продолжительность парентерального применения обычно составляет 3-4 дня, затем переходят на поддерживающую терапию дексаметазоном в таблетках.
  • Этимизол (дыхательный аналептик). Режим дозирования: вводится из расчета 1 мг/кг в вену пуповины для стимуляции дыхания.
  • Аевит (комбинированный препарат жирорастворимых витаминов А и Е). Режим дозирования: вводится внутримышечно по 0,2 мл 1 раз в день в течение 5-7 дней.

Рекомендации

Рекомендуется консультация неонатолога.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Возраст Кол-во заболевших
Муж. Жен.
0–1 12.00 12.00
1–3 0.00 0.00
3–14 0.00 0.00
14–25 0.00 0.00
25–40 0.00 0.00
40–60 0.00 0.00
60+ 0.00 0.00

Симтомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

100% Участки уплотнения кожи и подкожной клетчатки на лице, туловище и руках