Описание
Острый миелолейкоз (ОМЛ) представляет собой злокачественное заболевание кроветворной системы, в основе которого лежит неконтролируемая продукция лейкоцитов, где источником опухолевого роста является клетка-предшественник миелоцитов. ОМЛ является быстропрогрессирующим заболеванием по сравнению с хроническим миелолейкозом, и намного раньше заканчивается летально. ОМЛ наблюдается примерно у 3 человек из 100 тысяч, в основной массе — это пожилые люди с преобладанием лиц мужского пола. Средняя продолжительность жизни с момента верификации диагноза — не более 1 года.
Факторами, способствующими возникновению ОМЛ являются:
- наследственная детерминация;
- воздействие ароматических углеводородов в качестве профредности;
- некоторые вирусные инфекции;
- ионизирующее излучение;
- прием цитостатических препаратов;
- синдром Дауна.
Состояние болезни на момент установления диагноза носит название первой атаки. В настоящее время различают 7 подгрупп ОМЛ, имеющих сходную клиническую симптоматику.
Симптомы острого миелолейкоза
- носовые кровотечения;
- гиперпластический гингивит;
- оссалгии;
- субфебрильная лихорадка;
- ночные поты;
- одышка при незначительной физической нагрузке;
- бледность кожного покрова;
- петехиальные кожные высыпания;
- гематомы;
- снижение массы тела;
- частые инфекционные заболевания.
Диагностика
Диагноз возможен при выявлении:
- 20% и более процентов бластных клеток в периферической крови или костном мозге;
- предшествующего миелодиспластического синдрома (МДС);
- наличия МДС-ассоциированных цитогенетических аномалий: несбалансированных… –7/del(7q–), –5/del(5q–), –13/del(13q), del(12q), сбалансированных …t(3;21), t(5;12), t(3;5);
- наличия мультилинейной дисплазии;
- отсутствия предшествующей цитостатической терапии по поводу другого заболевания;
- отсутствия цитогенетических аномалий, характерных для ОМЛ со стабильно повторяющимися цитогенетическими аномалиями.
Лечение острого миелолейкоза
Состоит из сопроводительной терапии (СТ) и противоопухолевой химиотерапии (ПХТ). СТ универсальна для всех видов острого лейкоза. Отсутствие адекватной СТ исключает достижение эффекта от ПХТ. Различают индукционную и консолидирующую ПХТ, которая должна проводиться в специализированных лечебных учреждениях. Индукционная терапия должна включать антрациклины и цитозинарабинозид. Пациенты, не ответившие на один-два цикла, признаются рефрактерными. При достижении клинико-гематологической ремиссии проводятся от одного до нескольких курсов консолидирующей терапии цитозинарабинозидом. Больным с промежуточным или плохим прогнозом при отсутствии родственного донора показана неродственная аллогенная трансплантация. Исходами терапии острого лейкоза могут быть: ремиссия заболевания (длительностью более 5 лет — выздоровление), ранняя летальность (смерть в период первого, второго курса химиотерапии) или первичная резистентность (отсутствие ремиссии после двух курсов химиотерапии).
Основные лекарственные препараты
ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.
- Даунорубицин (антрациклиновый противоопухолевый антибиотик). Режим дозирования: в/в, дозу препарата подбирают индивидуально, с учетом состояния пациента и применяемой схемы лечения.
- Цитарабин (противоопухолевое, иммунодепрессивное средство). Режим дозирования: в/в, в дозе 100 мг/м2/сут., две капельные инфузии по 3 ч каждая с интервалом 10 ч или непрерывно в течение 24 ч, на курс — 500–1000 мг. П/к, в дозе 20 мг/м2 2–3 раза в сутки. Курс — 4–7 дней (максимально до 10 дней).
Рекомендации
- Консультация гематолога.
- Консультация терапевта.