Описание
Клонический гемифациальный спазм (G51.3) — это нервно-мышечное заболевание, характеризующееся периодическими сокращениями мышц в одной половине лица.
Частая причина — сдавление корешка лицевого нерва в области его выхода из ствола головного мозга.
Распространенность: 7,4 на 100 тысяч мужчин и 14,5 на 100 тысяч женщин. Заболевание развивается на 5–6-м десятилетии жизни.
Клиническая картина
Клонический гемифациальный спазм проявляется спонтанными непроизвольными сокращениями мышц в одной половине лица продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут. Произвольное сокращение мимической мускулатуры (мигание, улыбка) может провоцировать возникновение спазмов в лице. Сначала появляется спазм мышцы глаза, постепенно вовлекаются другие мышцы лица и шеи. Сокращения одной половины лица усиливаются при волнении, могут сохраняться во сне.
Лицевой гемиспазм сохраняется длительное время, возможны временные непродолжительные улучшения в виде отсутствия непроизвольных сокращений в лице.
При объективном осмотре пациента можно выявить пароксизмы непроизвольных сокращений мышц в одной половине лица (клонический гемифациальный спазм). Клонические спазмы мышц лица одиночные, нерегулярные, возникают сериями (50%), постоянный тонический спам мышц лица — в течение нескольких минут (30%). В 70% случаев отмечается легкий парез мимических мышц на стороне поражения. У 50% пациентов развиваются тревожно-депрессивный синдром и общемозговой синдром в виде головной боли.
Диагностика
- Электромиография (серия потенциалов действия, следующих в виде коротких вспышек; повышенная возбудимость нервных волокон; признаки денервации мимических мышц).
- Магнитно-резонансная томография / магнитно-резонансная ангиография головного мозга (источник сдавления лицевого нерва / поражение внутристволовой части нерва при рассеянном склерозе).
Дифференциальный диагноз:
- Доброкачественная лицевая миокимия.
- Эссенциальный блефароспазм.
- Лицевой тик.
- Постневритическая контрактура вследствие невропатии лицевого нерва.
- Парциальные эпилептические приступы.
Лечение клонического гемифациального спазма
Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Показаны антиконвульсанты, миорелаксанты, антидепрессанты, инъекции ботулотоксина. Проводятся психотерапия, электростимуляция, массаж, радиотерапия; при выявлении компрессии лицевого нерва — оперативное лечение.
Точки для инъекций препаратами ботулотоксина |
Клинический эффект проявляется в течение 7 дней, максимальный эффект — в течение 2 недель.
Основные лекарственные препараты
ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.
- Ботокс (миорелаксант). Режим дозирования: в/м поверхностно 15-50 ЕД в круговую мышцу глаза. Суммарная доза за 12 нед. не должна превышать 100 ЕД.
- Диспорт (миорелаксант). Режим дозирования: п/к 40-125 ЕД в соединение между пресептальной и глазничной частями как нижней, так и верхней орбитальной мышц каждого глаза. Введение препарата следует повторять каждые 8 нед. или в зависимости от клинической ситуации.
- Амитриптилин (седативный, антидепрессивный препарат). Режим дозирования: принимают внутрь, не разжевывая, сразу после еды в дозе 25-100 мг/сут. (на ночь). После достижения терапевтического эффекта переходят на минимальную эффективную дозу 10-50 мг/сут.
- Карбамазепин (антиконвульсант). Режим дозирования: внутрь в начальной дозе 0,1 г 4-5 дней, затем доза увеличивается до 0,4-1,2 г/сут. После 3-4 нед. доза снижается до 0,1-0,2 г в день.
Рекомендации при клоническом гемифациальном спазме
Рекомендуется консультация невролога, магнитно-резонансная томография головного мозга.