Клонический гемифациальный спазм

лицевой гемиспазм, фациальный гемиспазм, спазмы лицевых мышц, болезнь Бриссо

Описание

Клонический гемифациальный спазм (G51.3) — это нервно-мышечное заболевание, характеризующееся периодическими сокращениями мышц в одной половине лица.

Частая причина — сдавление корешка лицевого нерва в области его выхода из ствола головного мозга.

Распространенность: 7,4 на 100 тысяч мужчин и 14,5 на 100 тысяч женщин. Заболевание развивается на 5–6-м десятилетии жизни.

Клиническая картина

Клонический гемифациальный спазмКлонический гемифациальный спазм проявляется спонтанными непроизвольными сокращениями мышц в одной половине лица продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут. Произвольное сокращение мимической мускулатуры (мигание, улыбка) может провоцировать возникновение спазмов в лице. Сначала появляется спазм мышцы глаза, постепенно вовлекаются другие мышцы лица и шеи. Сокращения одной половины лица усиливаются при волнении, могут сохраняться во сне.

Лицевой гемиспазм сохраняется длительное время, возможны временные непродолжительные улучшения в виде отсутствия непроизвольных сокращений в лице.

При объективном осмотре пациента можно выявить пароксизмы непроизвольных сокращений мышц в одной половине лица (клонический гемифациальный спазм). Клонические спазмы мышц лица одиночные, нерегулярные, возникают сериями (50%), постоянный тонический спам мышц лица — в течение нескольких минут (30%). В 70% случаев отмечается легкий парез мимических мышц на стороне поражения. У 50% пациентов развиваются тревожно-депрессивный синдром и общемозговой синдром в виде головной боли.

Диагностика

  • Клонический гемифациальный спазмЭлектромиография (серия потенциалов действия, следующих в виде коротких вспышек; повышенная возбудимость нервных волокон; признаки денервации мимических мышц).
  • Магнитно-резонансная томография / магнитно-резонансная ангиография головного мозга (источник сдавления лицевого нерва / поражение внутристволовой части нерва при рассеянном склерозе).

Дифференциальный диагноз:

  • Доброкачественная лицевая миокимия.
  • Эссенциальный блефароспазм.
  • Лицевой тик.
  • Постневритическая контрактура вследствие невропатии лицевого нерва.
  • Парциальные эпилептические приступы.

Лечение клонического гемифациального спазма

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Показаны антиконвульсанты, миорелаксанты, антидепрессанты, инъекции ботулотоксина. Проводятся психотерапия, электростимуляция, массаж, радиотерапия; при выявлении компрессии лицевого нерва — оперативное лечение.

Клонический гемифациальный спазм

Точки для инъекций препаратами ботулотоксина

Клинический эффект проявляется в течение 7 дней, максимальный эффект — в течение 2 недель.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

БотоксДиспортАмитриптилинКарбамазепин

  • Ботокс (миорелаксант). Режим дозирования: в/м поверхностно 15-50 ЕД в круговую мышцу глаза. Суммарная доза за 12 нед. не должна превышать 100 ЕД.
  • Диспорт (миорелаксант). Режим дозирования: п/к 40-125 ЕД в соединение между пресептальной и глазничной частями как нижней, так и верхней орбитальной мышц каждого глаза. Введение препарата следует повторять каждые 8 нед. или в зависимости от клинической ситуации.
  • Амитриптилин (седативный, антидепрессивный препарат). Режим дозирования: принимают внутрь, не разжевывая, сразу после еды в дозе 25-100 мг/сут. (на ночь). После достижения терапевтического эффекта переходят на минимальную эффективную дозу 10-50 мг/сут.
  • Карбамазепин (антиконвульсант). Режим дозирования: внутрь в начальной дозе 0,1 г 4-5 дней, затем доза увеличивается до 0,4-1,2 г/сут. После 3-4 нед. доза снижается до 0,1-0,2 г в день.

Рекомендации при клоническом гемифациальном спазме

Рекомендуется консультация невролога, магнитно-резонансная томография головного мозга.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Возраст Кол-во заболевших
Муж. Жен.
0–1 0.00 0.00
1–3 0.00 0.00
3–14 0.00 0.00
14–25 0.00 0.00
25–40 0.00 0.00
40–60 4.30 5.50
60+ 7.40 14.50

Симтомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

90% Мышечные сокращения, усиливающиеся при волнении
60% Ощущение постоянной тревоги
40% Депрессия
35% Непроизвольные гримасы (спазмы) лица