Детский церебральный паралич

детский мозговой паралич, ДЦП, спастическая диплегия, болезнь Литтла, болезнь Литтля

Описание

Детский церебральный паралич (ДЦП), спастическая диплегия (болезнь Литтла) (G80.1) — это хронический непрогрессирующий симптомокомплекс нарушения двигательных функций, более выраженный в нижних конечностях, возникающий в перинатальный период.

Этиологические факторы: гипоксия/асфиксия, травма головы в момент родов. Распространенность ДЦП: 2,5 случая на 1000 новорожденных. Спастическая диплегия составляет 0,75 всех спастических форм. Чаще встречается у недоношенных детей.

Симптомы детского церебрального паралича

Симптомы ДЦП выявляются сразу после рождения или постепенно проявляются в грудном возрасте.

Выделяют три стадии ДЦП.

На ранней стадии (до 6 месяцев) наблюдается гиподинамия, эпизоды диспноэ, судороги, тремор, проявления патологии глазных мышц (симптом Грефе, «заходящего солнца», косоглазие, нистагм), снижение врожденных рефлексов (защитного, хватательного, ползания).

Симптом «заходящего солнца» при детском церебральном параличе
Симптом «заходящего солнца»

На этой стадии начинают формироваться парезы/параличи.

На второй стадии (хронически-резидуальной) (6 месяцев — 2 года) продолжают формироваться параличи.

При неврологическом осмотре ноги разогнуты, приведены друг к другу, перекрещиваются, опираются «на пальчики». Характерны гипертонус по пластическому типу, патологические стопные знаки (70%), оживление сухожильных рефлексов (50%), нарушение координации (45%). Также отмечаются страбизм, асимметрия носогубной складки, нарушение зрения, слуха, речи, умеренное снижение интеллекта. Тазовые функции не нарушены.

Детский церебральный паралич Детский церебральный паралич

В третьей (поздней, резидуальной) стадии (старше 2–4-летнего возраста) нарушения в двигательной, речевой, психической сферах стабилизируются, происходит формирование контрактур и деформации суставов.

Диагностика

  • Ультрасонография головного мозга (перивентрикулярная лейкомаляция).
  • Компьютерная/магнитно-резонансная томография головного мозга (диффузная атрофия мозгового вещества, множественные кисты в белом веществе, полости, сообщающиеся с боковыми желудочками, гидроцефалия).

Лечение детского церебрального паралича

  • Детский церебральный параличСимптоматическая терапия.
  • Миорелаксанты.
  • ЛФК, массаж, физиотерапия.
  • Занятия с логопедом.
  • Социальная реабилитация.

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Дифференциальный диагноз:

  • Атаксия-телеангиэктазия.
  • Синдром Леша-Нихена.
  • Болезнь Сегавы (ДОФА-чувствительная дистония).
  • Спинальная амиотрофия.
  • Врожденная миопатия.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

ДиазепамРеланиумТизанидин

СирдалудБаклофенЦеребролизинКортексин

  • Диазепам (Реланиум) — транквилизатор. Режим дозирования: детям дозировка всегда определяется индивидуально с учетом возраста, уровня физического развития, общего состояния и реакции на проводимое лечение. Начальная доза составляет 1,25-2,5 мг в сутки, разделенная на 4 приема. Эту дозу можно уменьшать или увеличивать, учитывая индивидуальную реакцию на проводимую терапию.
  • Тизанидин (Сирдалуд) — миорелаксант центрального действия. Режим дозирования: препарат назначают внутрь. Режим дозирования следует подбирать индивидуально. Сирдалуд обладает узким терапевтическим индексом и высокой вариабельностью концентрации тизанидина в плазме крови пациентов, поэтому необходим тщательный подбор дозы. Начальная доза 2 мг 3 раза/сут. способна минимизировать риск развития побочных реакций. Дозу следует тщательно подбирать с учетом индивидуальных потребностей пациента.
  • Баклофен (миорелаксирующий препарат центрального действия). Режим дозирования: внутрь, во время еды. Взрослым и детям начальная доза — 5 мг (1/2 табл. по 10 мг) 3 раза в день. Обычно рекомендуемые дозы детям: 1-2 лет — 10-20 мг/сут.; 2-6 лет — 20-30 мг/сут.; 6-10 лет — 30-60 мг/сут. Детям старше 10 лет максимальная доза составляет 1,5-2 мг/кг.
  • Церебролизин (ноотропный препарат). Режим дозирования: Церебролизин применяют парентерально в виде в/в инъекций из расчета 0,1-0,2 мл/кг массы тела. Рекомендуемый курс лечения представляет собой ежедневные инъекции в течение 10-20 дней. Для повышения эффективности лечения могут быть проведены повторные курсы до тех пор, пока наблюдается улучшение состояния пациента вследствие лечения. После проведения первого курса периодичность проведения инъекций может быть снижена до 2 или 3 раз в неделю.
  • Кортексин (ноотропный препарат). Режим дозирования: препарат вводят в/м однократно ежедневно: детям с массой тела до 20 кг в дозе 0,5 мг/кг, с массой тела более 20 кг — в дозе 10 мг в течение 10 дней. При необходимости проводят повторный курс через 3-6 мес.

Рекомендации

Рекомендуется консультация невролога, магнитно-резонансная томография головного мозга.

Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России:
доктор медицинских наук, заведующий кафедрой РГМУ, профессор, академик РАМН Гусев Евгений Иванович.
Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире:
G. AVANZINI, Италия

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Возраст Кол-во заболевших
Муж. Жен.
0–1 250.00 230.00
1–3 250.00 230.00
3–14 250.00 230.00
14–25 0.00 0.00
25–40 0.00 0.00
40–60 0.00 0.00
60+ 0.00 0.00

Симтомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

80% Постепенно нарастающая слабость в мышцах ног
80% Постепенно нарастающая слабость в мышцах рук
50% Нарушение походки, трудно уточнить
50% Приступы судорог с потерей сознания или без
50% Трудности в обучении
40% Задержка физического развития
40% Затрудненное мочеиспускание
30% Слабость в руке (правой или левой)
15% Затруднение речи
15% Онемение всей руки
10% Насильственные движения в конечностях
10% Снижение слуха