Дефект межжелудочковой перегородки

ДМЖП, врожденный порок сердца, Роже болезнь, Эйзенменгера синдром

Описание

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — это врожденный порок, при котором возникает сообщение между правым и левым желудочками.

Данный порок выявляется в 15–25% случаев всех врожденных пороков сердца.

При наличии выраженного дефекта межжелудочковой перегородки уже в течение 1 года жизни наблюдаются значительные гемодинамические нарушения — большой объем крови из левого желудочка сбрасывается в правый желудочек, за счет чего происходит переполнение малого круга кровообращения. Повышение давления в системе легочной артерии приводят к перегрузке левого и правого желудочков, развивается выраженная декомпенсация кровообращения. Достаточно быстро наступают структурные изменения в легких с развитием вторичной легочной гипертензии. При размерах дефекта 0,5–1,5 см значительных изменений гемодинамики не наблюдается, а легочная гипертензия развивается в более позднем возрасте.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

  • Отсутствие прибавки в весе, отставание в физическом развитии;
  • Бледность или синюшность кожных покровов;
  • Одышка во время еды, плача;
  • Быстрая утомляемость, малоподвижность ребенка.

При аускультации сердца выслушивается грубый систолический шум над сердцем, который проводится на легочную артерию.

Диагностика

  • Рентгенография органов грудной клетки: отмечается расширение размеров сердца в поперечнике, выраженное увеличение левого желудочка, усиление легочного рисунка.
  • Эхокардиография позволяет оценить расположение и размеры дефекта.
  • Катетеризация полостей сердца: через бедренную артерию с помощью катетера вводится контрастное вещество, делается ряд рентгенологических снимков. Данное исследование позволяет оценить состояние структур сердца.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Лечение в большинстве случаев хирургическое. Даже при наличии небольшого дефекта межжелудочковой перегородки, увеличивается риск развития инфекционного эндокардита, поэтому оперативное вмешательство необходимо. Небольшие дефекты перегородки ушивают, для закрытия более крупных дефектов используют заплаты.

Рекомендации

  • Консультация кардиохирурга.
  • Проведение эхокардиографического исследования.
  • Катетеризация полостей сердца при необходимости.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Возраст Кол-во заболевших
Муж. Жен.
0–1 42.00 42.00
1–3 42.00 42.00
3–14 21.00 21.00
14–25 6.00 6.00
25–40 4.00 4.00
40–60 1.00 1.00
60+ 0.00 0.00

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

Симтомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

100% Синюшность кожи
80% Учащенное сердцебиение — более 60 ударов в минуту
50% Бледность кожи
30% Нарушение ритма работы сердца различного характера (аритмия)
30% Одышка при физической нагрузке
5% Обморок