Описание
Сирингомиелия (G95.0) — это хроническое заболевание спинного мозга, характеризующееся образованием продольных полостей в результате расширения центрального канала, клинически проявляющееся выпадением болевой и температурной чувствительности.
Распространенность: 7–9 на 100 тысяч человек. Чаще встречается у мужчин (70%).
Возможные причины образования полостей в спинном мозге — сдавление на уровне краниовертебрального перехода и спинного мозга, аномалии развития задней черепной ямки, травмы, опухоли спинного мозга, дегенеративные поражения шейного отдела позвоночника, стеноз позвоночного канала на шейном уровне.
Симптомы сирингомиелии
Характерно постепенное начало клинических проявлений заболевания в молодом возрасте с чувствительных расстройств. Больные обращаются с тем, что отмечают снижение или отсутствие чувствительности в верхней части туловища и в области рук. В связи с этим часто обнаруживаются ожоги, повреждения на этих частях тела. Ранним проявлением является похудение, слабость мелких мышц кистей. Может беспокоить тупая, диффузная или неопределенного характера боль в области рук, верхней части туловища. Пациенты отмечают посинение кончиков пальцев рук и ног, повышенную влажность или сухость кожи, похолодание конечностей. Течение заболевания медленно прогрессирующее.
При неврологическом обследовании определяют атрофию кистей с выпадением сухожильных рефлексов (60–80%), снижение болевой и температурной чувствительности при сохранении тактильного и мышечно-суставного чувства (сегментарный характер, «куртка» и «полукуртка») (до 100%). При прогрессировании процесса атрофии отмечаются в мышцах рук, плечевого пояса, первых межреберных промежутков (50%). Выражены трофические расстройства в области верхних конечностей и верхней части туловища (акроцианоз, нарушение потоотделения, патологический дермографизм), артропатии суставов верхней конечности (до 100%). Часто у пациентов наблюдаются дизрафические признаки. При распространении сирингомиелитического процесса на ствол головного мозга (сирингобульбия) выявляют нистагм, бульбарный синдром, диссоциированную анестезию в области лица.
Диагностика сирингомиелии
- Рентгенография позвоночника (сколиоз, аномалии развития, дегенеративные изменения позвоночника).
- Рентгенография пораженных суставов (артропатии, остеопороз, остеосклероз).
- Электромиография/электронейромиография (функциональное состояние сегментарных уровней спинного мозга и надсегментарных образований).
- Чрескожная и прямая кистография (позволяет оценить форму и величину сирингомиелитической кисты и ее сообщение с IV желудочком).
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография головного, спинного мозга в сочетании с контрастными методами исследования (пневмомиелография, позитивная миелография) (гидроцефалия, полости в спинном мозге, их форма, сообщение полостей с IV желудочком, утолщение и истончение спинного мозга в поперечнике).
Дифференциальный диагноз:
Лечение сирингомиелии
- Радиотерапия, рентгенотерапия.
- Симптоматическая терапия.
- Наличие нарастающих спинальных симптомов, гидроцефалии — показание для шунтирующих операций.
Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.
Основные лекарственные препараты
ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.
- Прозерин (средство, повышающее сократимость гладких мышц). Режим дозирования: п/к, по 1 мл 0,05% раствора. На курс 20-30 инъекций.
- Мильгамма (нейропротективное, анальгезирующее средство). Режим дозирования: в/м, в дозе 2 мл ежедневно в течение 5–10 дней. Далее, после стихания болевого синдрома и при легких формах заболевания переходят на инъекции по 2 мл 2–3 раза/нед. в течение 2–3 нед., либо на терапию лекарственной формой для приема внутрь.
- Пирацетам (ноотропное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 800 мг 3 раза в день. При улучшении состояния разовую дозу постепенно снижают до 400 мг. Суточная доза 30–160 мг/кг, кратность приема от 2 до 4 раз/сут. Курс лечения до 2–6 мес. При не-обходимости курс лечения повторяют.
- Диакарб (дегидратирующее средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 250–375 мг утром, через день; либо 2 дня подряд с однодневным перерывом.
Рекомендации
Рекомендуется консультация невролога, магнитно-резонансная томография спинного мозга.
| • | Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России: |
| доктор медицинских наук, заведующий кафедрой РГМУ, профессор, академик РАМН Гусев Е.И.; директор НИИ нейрохирургии им. Бурденко Н.Н. Коновалов А.Н. | |
| • | Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире: |
| G. AVANZINI, Италия; Professor Duke Samson, USA. |