Описание
Синдром Эванса (СЭ) представляет собой очень редкую болезнь, сочетающую симптоматику аутоиммунных гемолитической анемии и тромбоцитопении. Включает симптоматическую и идиопатическую разновидности.
Причиной симптоматической формы СЭ являются:
- хронический гепатит,
- системные заболевания соединительной ткани,
- онкогематологические заболевания,
- онкологические заболевания лимфатической системы,
- злокачественные опухоли соединительной ткани,
- туберкулез.
Причины идиопатической формы данного синдрома пока не известны. Однако установлено, что при обеих разновидностях болезни, случается деструкция эритроцитов и тромбоцитов вследствие фиксирования на их поверхности аутоантител с последующей утилизацией в органах кроветворной системы. СЭ чреват инфекционными осложнениями, геморрагиями, зачастую с летальным исходом.
Симптомы синдрома Эванса
артралгии,- абдоминальные боли,
- общая слабость,
- гипертермия,
- нарушение частоты, глубины и ритма дыхания,
- подкожные кровоизлияния,
- петехиальная сыпь,
- субконъюнктивалные кровоизлияния,
- кровоизлияния в слизистую ротовой полости,
- эпистаксис,
- маточные геморрагии.
Диагностика
Помимо отчетливой клинической симптоматики, диагноз заболевания подтверждают данные лабораторного исследования:
- анемия, тромбоцитопения, высокий ретикулоцитоз;
- непрямая гипербилирубинемия;
- прямая проба Кумбса;
- повышение количества эритроидных клеток и мегакариоцитов в миелограмме.
Лечение синдрома Эванса
Включает назначение системных ГКС (преднизолон, дексаметазон) и цитостатиков (аза-тиоприн, циклофосфан, винкристин). В ряде случаев проводится спленэктомия. При анемии тяжелой степени осуществляют трансфузии эритроцитарной массы. Переливание тромбоцитарной массы не являются эффективными. Следует избегать употребление препаратов ацетилсалициловой кислоты, антитромботических средств. Не рекомендуется подвергаться солнечному облучению. Учитывая вероятность осложнений, прогноз СЭ не является благоприятным.
Основные лекарственные препараты
ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.
- Преднизолон (системный ГКС). Режим дозирования: внутрь в начальной дозе 20-30 мг/сут., далее снижение до поддерживающей дозы — 5-10 мг/сут. При необходимости начальная доза может составлять 15-100 мг/сут., поддерживающая — 5-15 мг/сут.
- Имуран (Азатиоприн) — иммунодепрессант. Режим дозирования: принимается внутрь в дозе от 1 мг/кг/сут до 5 мг/кг/сут. Курс терапии продолжительный.
Рекомендации
Рекомендуется консультация гематолога.