Описание
Синдром Черджа-Стросса (СЧС) относится к системным васкулитам. Из этой группы СЧС выделяют 6 основополагающих особенностей:
манифестация бронхиальной астмы;- увеличение более чем на 10% количества эозинофилов;
- моно- или полинейропатия;
- легочные инфильтраты летучего характера;
- синуситы;
- внесосудистое скопление эозинофилов в тканях.
Диагноз СЧС считается установленным, когда определяют присутствие хотя бы 4 из 6 признаков. Неоспоримым является то, что именно симптомы бронхиальной астмы дают возможность врачу выделить именно эту форму васкулита, а не другую.
Заболеть можно в любом возрасте, однако больше вероятности в возрасте 40–50 лет. У женщин СЧС встречается в 3 раза чаще, чем у мужчин.
Возникновение васкулитов, как правило, наблюдается при длительном и зачастую бессимптомном носительстве в организме вирусов гепатитов B и С, а также иммунодефицита I типа. Считается, что повышается продукция антител к цитоплазме нейтрофилов класса ANCA, которые обладают разрушающим действием на сосуды. Есть данные, подтверждающие, что именно такой характер воспалительной реакции стенки сосудов на воздействие ANCA обусловлен генетически. В пользу данного наблюдения свидетельствует то, что в семьях, где проживают больные системными васкулитами, имеется склонность к аллергии. Патологические изменения при СЧС протекают с формированием некрозов и кавернозных полостей в легких с различной степенью их распространенности.
Симптомы синдрома Черджа-Стросса
- Аллергический ринит.
- Полипозные разрастания в носу, синусит.
- Раннее назначение системных кортикостероидов по поводу тяжелой бронхиальной астмы.
- Появление легочных инфильтратов.
- Длительное повышение температуры тела.
- Похудение.
- Миалгии, артралгии.
- Одышка.
- Отеки.
- Появление на коже туловища и конечностей пурпур и подкожных узелков.
- Психоэмоциональная лабильность.
- Эпилептические припадки.
Диагностика синдрома Черджа-Стросса
- Общий анализ крови: превышение на 10% количества эозинофилов; увеличение скорости оседания эритроцитов.
- Общий анализ мочи: появление белка и повышение количества эритроцитов.
- Компьютерная томография легких: визуализация паренхиматозных инфильтратов, которые, как правило, располагаются по периферии; утолщение стенок бронхов; в ряде мест расширены, видны бронхоэктазы.
- Трансбронхиальная биопсия, биопсия кожи и подкожной клетчатки: выраженная эозинофильная инфильтрация стенки мелких сосудов, некротизирующие гранулемы.
- Микроскопия плеврального экссудата: выявление эозинофилии.
- Микроскопия бронхоальвеолярного лаважа: выявление эозинофилии.
- Иммунологическое исследование: повышение содержания антител ANCA. Принципиальное внимание уделяют повышению уровня общего IgE и перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (PANCA).
- Эхокардиографическое исследование: признаки митральной регургитации, фиброзные изменения в сердечной мышце.
Лечение синдрома Черджа-Стросса
Проводится системными глюкокортикостероидными препаратами, они помогают практически сразу после начала применения. Назначение начальной дозы «Преднизолона» проводится из расчета 1 мг препарата на 1 кг веса тела пациента в сутки, через месяц дозировку снижают. И далее курс поддерживающей терапии рассчитывается как минимум на девять месяцев.
Снижение дозы глюкокортикостероидов может быть достигнуто за счет их совместного применения с «Циклофосфамидом». Его назначают из расчета 2 мг на 1 кг веса тела пациента в сутки. В этом случае лечение рассчитывается не менее, чем на год. Из-за высокой токсичности препарата его дозировка корректируется контролем функции почек и показателей белой крови.
В ряде случаев показано проведение эфферентных методов лечения, например, больным с тяжелым обострением показан плазмаферез для минимизации побочных эффектов от применения цитостатиков. Если обострение принимает угрожающий для жизни характер, то возможно проведение курса пульстерапии «Метилпреднизолоном» (на одно введение 15 мг/кг в течение часа на протяжении 36 дней).
Из осложнений СЧС наиболее опасным является развитие пневмонии, этиологическим фактором которой чаще всего выступает Pneumocystis carini.
Основные лекарственные препараты
ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.
- Преднизолон (ГКС для системного применения). Режим дозирования: начальная доза составляет 1 мг Преднизолона на кг массы тела в сутки, в последующем (через месяц от начала терапии) ее быстро снижают. Курс терапии глюкокортикостероидами рассчитан на 9-12 месяцев.
- Циклофосфамид (Циклофосфан, Эндоксан) — цитостатический препарат. Режим дозирования: назначают из расчета 2 мг Циклофосфамида на кг массы тела в день. Терапия рассчитана на год; дозу циклофосфамида следует корректировать в зависимости от функции почек и показателей белой крови.
- Метилпреднизолон (Метипред) — синтетический ГКС. Режим дозирования: при жизнеугрожающих обострениях показано проведение пульстерапии Метилпреднизолоном (15 мг/кг внутривенно вводится в течение одного часа на протяжении 36 дней).
- Сульфаметоксазол/триметоприм (Бисептол) — антибактериальный сульфаниламидный препарат. Режим дозирования: препарат принимают после еды, запивая достаточным количеством жидкости по 960 мг в сутки трижды в течение недели.
Рекомендации при синдроме Черджа-Стросса
- Консультация пульмонолога.
- Общий анализ крови.
- Компьютерная томография легких.