Первичная легочная гипертензия

Описание

Первичная легочная гипертензия — это стойкое повышение давления в легочной артерии неизвестного генеза. Заболевание считают генетически обусловленным, в основе его лежит нарушение центральной регуляции сосудистого тонуса. В большинстве случае первичная легочная гипертензия диагностируется у женщин в возрасте 20–40 лет.

Клиническая картина

• Одышка. В начале заболевания возникает при физической нагрузке, позже при незначительных движениях, в покое.
• Осиплость голоса в результате сдавления левого возвратного гортанного нерва дилатированной легочной артерией.
• Боли в области сердца, сердцебиение.
• Головокружение, обмороки.
• Отеки.
• Быстрая утомляемость.

Диагностика первичной легочной гипертензии

Физикальное обследование: тахикардия, пульсация в эпигастральной области, акцент второго тона на легочной артерии, диастолический шум, выслушивающийся над легочной артерией.

Инструментальное исследование:

• Рентгенография органов грудной полости: расширение ствола, крупных ветвей легочной артерии.
• Электрокардиография: признаки перегрузки правого желудочка.
• Эхокардиография: увеличение правого желудочка.
• Ангиопульмонография в подавляющем большинстве случаев позволяет верифицировать тромбоэмболию легочной артерии.

Лечение первичной легочной гипертензии

• антикоагулянты;
• сердечные гликозиды («Дигоксин»);
• мочегонные («Фуросемид»);
• сосудорасширяющие препараты («Эуфиллин»);
• бета-адреноблокаторы («Биоспролол», «Метопролол»);
• блокаторы кальциевых каналов («Амлодипин»);
• кислородотерапия.

В редких случаях описывается спонтанный регресс первичной легочной гипертензии. Прогноз неблагоприятный. Конечные стадии заболевания характеризуются развитием и прогрессированием правожелудочковой сердечной недостаточности. Смерть наступает от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности. Продолжительность жизни с момента установления диагноза — от нескольких месяцев до 5 лет.

Весьма перспективной является пересадка больным с первичной легочной гипертензией комплекса «сердце — легкие», что сопровождается увеличением продолжительности жизни пациентов. И хотя данная операция характеризуется высоким уровнем ранней послеоперационной летальности, у переживших ее больных в последующем отмечаются стабильно хорошие функциональные показатели.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

1. Варфарин (антикоагулянт непрямого действия). Режим дозирования: Варфарин назначается 1 раз/сут. в одно и то же время. Продолжительность лечения определяется врачом в соответствии с показаниями к применению. Перед началом терапии определяют MHO. В дальнейшем лабораторный контроль проводят регулярно каждые 4-8 недель. Продолжительность лечения зависит от клинического состояния пациента; лечение можно отменять сразу.
   • Начальная доза для пациентов, которые ранее не применяли варфарин, составляет 5 мг/сут (2 таб.) в течение первых 4-х дней. На 5-й день лечения определяется MHO и, в соответствии с этим показателем, назначается поддерживающая доза препарата. Обычно поддерживающая доза препарата составляет 2,5-7,5 мг/сут. (1-3 таб.).
   • Для пациентов, которые ранее применяли варфарин, рекомендуемая стартовая доза составляет двойную дозу известной поддерживающей дозы препарата и назначается в течение первых 2-х дней. Затем лечение продолжают с помощью известной поддерживающей дозы. На 5-й день лечения проводят контроль MHO и коррекцию дозы в соответствии с этим показателем.
2. Силденафил (Ревацио) — ингибитор фосфодиэстераз, применяемый при легочной гипертензии. Режим дозирования: рекомендуемая доза препарата Силденафил внутрь составляет 20 мг 3 раза/сут. с интервалом около 6-8 ч независимо от приема пищи. Максимальная рекомендуемая доза составляет 60 мг.
3. Бозентан (Траклир) — неселективный антагонист эндотелиновых рецепторов, вазодилататор. Режим дозирования: таблетки, покрытые пленочной оболочкой, следует принимать внутрь утром и вечером, независимо от времени приема пищи, не разжевывая и запивая водой. У взрослых начальная доза препарата Бозентан составляет 62,5 мг 2 раза/сут. в течение 4 недель, затем доза увеличивается до поддерживающей в 125 мг 2 раза/сут. У части больных при неэффективности применения препарата Бозентан при приеме дозы 125 мг 2 раза/сут., возможно некоторое повышение толерантности к физической нагрузке при увеличении дозы до 250 мг 2 раза/сут. Необходимо внимательно оценить соотношение польза/риск, учитывая негативное дозозависимое влияние препарата на печень.
4. Амлодипин (блокатор медленных кальциевых каналов). Режим дозирования: принимают внутрь, 1 раз/сут., запивая необходимым количеством воды (100 мл). При артериальной гипертензии начальная доза составляет 5 мг 1 раз/сут. При необходимости суточная доза может быть увеличена до 10 мг в 1 прием.

Рекомендации

• Консультация кардиолога.
• Рентгенография органов грудной полости.
• ЭКГ.
• Эхокардиография.