Миастения

миастенический синдром, астенический бульбарный паралич, болезнь Эрба-Гольдфлама, астеническая офтальмоплегия, ложный бульбарный паралич, myasthenia gravis

Описание

Myasthenia gravis (миастения) (G70.0) — это аутоиммунное нервно-мышечное заболевание c наследственной предрасположенностью, характеризующееся мышечной слабостью и патологической утомляемостью.

Патогенетические звенья миастении
Патогенетические звенья миастении

Дебют заболевания в основном наблюдается в 20–40 лет; женщины страдают чаще (55%). Распространенность: 5–10 на 100 тысяч человек.

Симптомы миастении

Медленное нарастание проявлений заболевания в течение нескольких лет. Первоначально появляются жалобы на общую слабость, двоение в глазах, опущение век. Характерно усиление слабости в мышцах после физических нагрузок, к концу дня; восстановление силы — после спокойного отдыха. Пациентов беспокоит носовой оттенок голоса, затруднение при разговоре, поперхивание при еде (40–70%), затруднение дыхания (20%).

Миастения

При объективном осмотре выявляют диффузное снижение мышечного тонуса (50%), постепенно развивающиеся мышечные атрофии в дистальных отделах конечностей (40%), снижение мышечной силы (50%). Наблюдаются диплопия (75%), птоз век (60%), преходящий офтальмопарез (50%), бульбарный синдром (50%). В 70% случаев отмечается истощение сухожильных рефлексов, возможно снижение реакции при повторных ударах молоточком. Характерны истончение, сухость кожи (30%), нарушение дыхания (20%).

Диагностика

  • Серологическое исследование крови (аутоантитела к ацетилхолиновым рецепторам).
  • Положительный результат прозериновой пробы.
  • Электронейромиография/электромиография/стимуляционная электромиография (феномен посттетанического истощения).
  • Компьютерная томография органов переднего средостения (выявление тимомы).

Миастения Миастения

Дифференциальный диагноз:

  • Стволовой энцефалит.
  • Опухоль ствола головного мозга.
  • Базальный менингит.
  • Миопатия, глазная форма.
  • Нарушение кровообращения в вертебро-базилярном бассейне.

Лечение миастении

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Показаны антихолинэстеразные препараты, калия хлорид; кортикостероидные гормоны, иммуноглобулины, экстратемпоральная детоксикация (плазмаферез), рентгентерапия, тимэктомия.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

ПрозеринПреднизолон

  • Прозерин (ингибитор ацетилхолинэстеразы и псевдохолинэстеразы). Режим дозирования: внутрь взрослым по 10-15 мг 2-3 раза в сутки; подкожно — 1-2 мг 1-2 раза в сутки.
  • Амбеноний (ингибитор холинэстеразы). Режим дозирования: внутрь разовая доза для взрослых — 5-20 мг. Кратность приема и длительность применения зависят от показаний и эффективности проводимой терапии.
  • Преднизолон (системный ГКС). Режим дозирования: внутрь в дозе 20 мг/сут. Максимальный терапевтический эффект можно получить в пределах 6-12 мес.

Рекомендации

Рекомендуется консультация невролога, прозериновая проба, электронейромиография.

Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России:
доктор медицинских наук, заведующий кафедрой РГМУ, профессор, академик РАМН Гусев Е.И.
Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире:
G. AVANZINI, Италия.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Возраст Кол-во заболевших
Муж. Жен.
0–1 0.50 0.50
1–3 2.00 2.00
3–14 5.00 5.00
14–25 8.00 10.00
25–40 8.00 10.00
40–60 6.00 7.00
60+ 6.00 7.00

Что нужно пройти при подозрении на миастению

  • Анализ крови на антитела к тиреоглобулину

    Повышена концентрация антител к тиреоглобулину.

Симтомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

90% Быстрая утомляемость при физической нагрузке
70% Носовой оттенок голоса
60% Затруднение речи
60% Обеднение мимики
50% Общая слабость
50% Поперхивание жидкой и твердой пищей
45% Затруднение глотания
40% Затруднение дыхания
40% Похудение мышц рук
20% Боль в мышцах конечностей
20% Приступ удушья