Крыловидная шея

Описание

Крыловидная шея (Q18.3) — это аномалия развития, связанная с наличием кожных складок на боковых поверхностях шеи. Как правило, является одним из симптомов синдрома Шерешевского-Тернера (хромосомное заболевание, моносомия по Х-хромосоме (ХО)).

Клиническая картина

Данная аномалия представляет собой две кожно-подкожные складки, которые натянуты в виде треугольных парусов от боковых поверхностей шеи до надплечья, ограничивающие наклон головы. Шея короткая из-за низко расположенной линии роста волос. «Лицо сфинкса» (маскообразное лицо).

Крыловидная шеяСочетается с другими симптомами:

  • низкий рост,
  • неправильное телосложение,
  • бочкообразная форма грудной клетки,
  • короткая шея,
  • низкорасположенная линия роста волос,
  • готическое небо,
  • деформация ушных раковин, локтевых суставов,
  • многочисленные родинки,
  • пороки развития сердца, сосудов,
  • высокое артериальное давление,
  • недоразвитие половых органов,
  • олигофрения.

Диагностика

Требуется консультации оториноларинголога, травматолога, хирурга.

Дифференциальный диагноз: пороки развития шеи.

Лечение крыловидной шеи

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Проводится хирургическое лечение.

Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России:
Богомильский М.Н., РНИМУ им. Н.И. Пирогова, Москва; Дроздова М.В., Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи.
Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире:
ICHILOV MEDICAL CENTER, Тель-Авив.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Возраст Кол-во заболевших
Муж. Жен.
0–1 2.00 2.00
1–3 0.00 0.00
3–14 0.00 0.00
14–25 0.00 0.00
25–40 0.00 0.00
40–60 0.00 0.00
60+ 0.00 0.00

Симтомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

100% Кожные складки на боковых поверхностях шеи
50% Недоразвитие половых органов