Описание
Спастическая параплегия (болезнь Штрюмпеля) (G82.1/G11.4) — это хроническая наследственная дегенеративная болезнь, проявляющаяся двусторонним поражением пирамидных путей боковых и передних канатиков спинного мозга в виде прогрессирующего нижнего спастического парапареза.
Характерно аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное наследование, реже — сцепленное с Х-хромосомой.
Клиническая картина
Дебют наблюдается в возрасте 40 лет, мужчины болеют чаще. Развитие симптомов постепенное. Больных беспокоят чувство скованности, утомляемости в ногах, судорожные стягивания в ногах. Первоначально затрудняется сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах, затем патологические изменения нарастают (вплоть до невозможности «оторвать стопы от пола»). Слабость в нижних конечностях присоединяется в течение нескольких лет. На поздних стадиях заболевания появляются нарушения функций тазовых органов в виде императивных позывов к мочеиспусканию.
При объективном осмотре пациента выявляют гипертонус мышц по пирамидному типу, снижение силы в нижних конечностях от легкого нижнего парапареза до нижней параплегии, спастико-паретическую походку, гиперрефлексию с расширением рефлексогенной зоны, клонусы стоп (рис. 2), патологические рефлексы с нижних конечностей (Бабинского, Оппенгейма, Шеффера) (рис. 3), нарушение глубокой чувствительности.
Отмечаются контрактуры, деформации в стопах (30%), резко выраженный поясничный лордоз (10%), нарушение функции тазовых органов (5%).
 |
 |
 |
| Рис. 1 | Рис. 2 | Рис. 3 |
Диагностика болезни Штрюмпеля
- ДНК-диагностика.
- Исследование ССВП (увеличение центрального времени проведения).
- МРТ спинного мозга (умеренная неспецифическая атрофия спинного мозга).
Дифференциальный диагноз:
- Рассеянный склероз.
- Болезнь двигательного неврона.
- Опухоли спинного мозга.
- Парасагиттальная менингиома.
- Ишемическая миелопатия.
Лечение болезни Штрюмпеля
- Симптоматическая терапия.
- Миорелаксанты.
- Интратекальные инфузии миорелаксантов.
- Локальные инъекции ботулинического токсина.
- Физиолечение.
Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.
Основные лекарственные препараты
ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.
- Мидокалм (миорелаксирующее средство). Режим дозирования: внутрь, после еды, не разжевывая, запивая небольшим количеством воды в дозе 50 мг 2–3 раза в день, постепенно повышая дозу до 150 мг 2–3 раза в день.
- Сибазон (седативное, снотворное, анксиолитическое, противосудорожное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 5–10 мг 2–3 раза в сутки.
- Аденозинтрифосфат натрия (средство, улучшающее метаболизм и энергообеспечение тканей). Режим дозирования: в/м, в первые 2–3 дня вводят 1 раз в день по 1 мл 1%-ного раствора, в последующие дни 2 раза в день или сразу 2 мл 1%-ного раствора 1 раз в день. На курс лечения — 30–40 инъекций.
- Пентоксифиллин (средство, улучшающее микроциркуляцию). Режим дозирования: внутрь, проглатывая целиком, во время или сразу после приема пищи, запивая достаточ-ным количеством воды, в дозе 100 мг 3 раза в сутки с последующим медленным повы-шением дозы до 200 мг 2–3 раза в сутки.
- Мильгамма (комплекс витаминов группы В). Режим дозирования: терапию начинают с 2 мл внутримышечно 1 р/д на протяжении 5-10 дней. Поддерживающая терапия — 2 мл в/м два или три раза в неделю.
- Церебролизин (ноотропное средство). Режим дозирования: применяют парентерально в виде в/м инъекций (до 5 мл) и в/в инъекций (до 10 мл). Препарат в дозе от 10 мл до 50 мл рекомендуется вводить только посредством медленных в/в инфузий после разведения стандартными растворами для инфузий. Продолжительность инфузий составляет от 15 до 60 мин. Вводят парентерально в дозе от 5 мл до 30 мл/сут. Рекомендуемый оптимальный курс лечения — ежедневные инъекции в течение 10–20 дней.
Рекомендации
Рекомендуется консультация невролога, ДНК-диагностика.