Апластическая анемия неуточненная

панмиелофтиз

Описание

Апластическая анемия неуточненная (панмиелофтиз) представляет собой одно из заболеваний кроветворной системы, характеризующееся функциональной недостаточностью костного мозга, следствием чего является угнетение в нем продукции всех форм клеток крови. Примерно в ¾ случаев установить причину анемии не представляется возможным, поэтому большую их часть относят к категории неуточненных. Известно, что основная масса людей, заболевших этим видом анемии, лица зрелого возраста.

Апластическая анемия неуточненная (панмиелофтиз)В настоящее время неизвестны причинные факторы, вызывающие данное заболевание. Однако определены провоцирующие моменты, способствующие возникновению панмиелофтиза. Вот они:

  • генетическая детерминация;
  • контакт с токсическими веществами (соли тяжелых металлов, мышьяк, инсектициды, бензин, клеи);
  • ионизирующее излучение;
  • бактериальные и вирусные инфекции (туберкулез, гепатит, герпес, ВИЧ, цитомегаловирус);
  • применение ряда лекарственных препаратов (аминазин, антигистаминные средства, барбитураты, бутадион, левомицетин, мерказолил);
  • аутоиммунные заболевания (СКВ).

Скорее всего, развитие и прогрессирование апластической анемии является следствием воздействия нескольких провоцирующих моментов. Все известные формы данного рода анемий развиваются постепенно. Об идиопатической апластической анемии говорят в случаях, когда не удается проявить причинный фактор возникновения панмиелофтиза.

Симптомы апластической анемии неуточненной

  • повышенная утомляемость;
  • учащенное сердцебиение;
  • одышка при незначительных физических нагрузках;
  • бледность кожного покрова и слизистых;
  • шум в ушах;
  • головокружение;
  • синяки на коже;
  • мелкоточечные кровоизлияниями на коже и слизистых;
  • кровоточивость десен;
  • носовые кровотечения;
  • маточные кровотечения;
  • кишечные кровотечения;
  • гипертермия;
  • частые инфекционные заболевания, вплоть до сепсиса.

Острые формы апластической анемии заканчиваются летально в течение года, а хроническая апластическая анемия может характеризоваться многолетним интермиттирующим течением с длительными периодами ремиссии.

Диагностика

  • Анализ крови: повышенная СОЭ, низкий уровень гемоглобина, анемия, лейкопения, тромбоцитопения, повышение количества железа.
  • Анализ мочи: микро- и макрогематурия.
  • Анализ кала: примесь крови в каловых массах.
  • Трепанобиопсия: большая часть костного мозга замещается жировой тканью.

Лечение апластической анемии неуточненной

Лечение приобретенных форм заболевания начинают с нейтрализации причинного фактора. Очень важным представляется соблюдение правил личной гигиены. С целью купирования апластической анемии проводят трансфузии эритроцитарной масссы, тромбоцитарной взвеси. Для укрепления стенки сосудов назначают дицинон, ингибицию фибринолиза осуществляют аминокапроновой кислотой. В схемы лечения включают терапию ГКС и анаболическими стероидами, цитостатиками, иммуносупрессорами, гемопоэтическими факторами роста. Препараты железа при этом не назначаются. При сопутствующей инфекции проводится антибактериальная терапия.

Часто проводится спленэктомия, в 50% случаев дающая позитивный результат. Радикальным способом лечения апластической анемии является пересадка костного мозга, которая позволяет получить продолжительную ремиссию, а в ряде случаев и выздоровление. Некоторое количество больных могут продолжить трудовую деятельность, но только при своевременно проведенных лечебных мероприятиях.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

ДицинонЭтамзилатМетилпреднизолонМетипредАминокапроновая кислота

  • Дицинон (Этамзилат) — гемостатик. Режим дозирования: для остановки кровотечения в/в или в/м 1-2 ампулы, затем каждые 4-6 ч по 1 ампуле или по 2 таблетки.
  • Аминокапроновая кислота (кровоостанавливающее средство). Режим дозирования: при остром кровотечении вводится внутривенно 4-5 г, растворенных в 250 мл 0,9% раствора натрия хлорида в течение 1 часа; поддерживающая терапия — по 1 г (в 50 мл) каждый час до полной остановки кровотечения, но не более 8 часов.
  • Метилпреднизолон (Метипред) — системный ГКС. Режим дозирования: начальная доза препарата составляет 10-500 мг в/в, кратность введения определяется тяжестью и характером заболевания, а также полученным эффектом.
  • Иммуноглобулин антитимоцитарный (АТГ-Фрезениус С) — иммунодепрессивный препарат. Режим дозирования: применяют внутривенно в дозе 150 мг/сутки. Курс терапии от 4 до 10 суток.

Рекомендации

Рекомендуется консультация гематолога.